【摘要】 目的 探讨原发性小肠恶性肿瘤的临床特点和误诊原因。
方法 回顾性分析三所综合性医院收治的有完整资料、病理确诊的73例原发性小肠恶性肿瘤病例。结果原发性小肠恶性肿瘤大多位于十二指肠(49.32%),其次为回肠(26.03%)、空肠(24.66%)。全组术前总诊断率为46.58%(34/73);其中,十二指肠肿瘤占72.22%(26/36);空回肠肿瘤术前诊断率低,仅8例占21.62%(8/37)。本组患者以腺癌占绝大多数54.80%(40/73),其次为恶性间质瘤26.03%(19/73)。原发性小肠恶性肿瘤可表现为腹痛、腹块、消化道出血、肠梗阻和黄疸、发热等。十二指肠水平部以上肿瘤以消化道内镜检查加活检为首选。结论 原发性小肠恶性肿瘤临床少见,缺乏特征性的临床表现和最佳检查手段,误诊率高,应综合各项检查,必要时及时剖腹探查。以手术治疗为主。
【关键词】 原发性小肠恶性肿瘤;术前诊断;病理
文章编号:1003-1383(2010)04-0409-03 中图分类号:R735.3+2 文献标识码:A
doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2010.04.013
原发性小肠恶性肿瘤少见,生物学特性各异,临床表现常常不典型,缺乏特异性检查方法;十二指肠降部以下,特别是空回肠肿瘤诊断困难,时有误诊误治。 现总结我们诊治的73例病例资料,着重对其临床和病理进行分析,旨在提高对该病的术前诊断率。
资料与方法
1.一般资料 本组73例,为我院、柳州市人民医院和桂林181医院三家大型综合性医院2003年3月～2009年12月间收治,临床和病理资料完整的患者。60例经手术治疗并获取病理(其中15例术前已经内镜活检诊断),13例仅经内镜活检病理证实的原发性小肠恶性肿瘤,包括部分经手术和病理证实的原发性十二指肠乳头癌(考虑到十二指肠乳头癌可能与壶腹周围癌乳头侵犯不易区别,除手术证实为原发性乳头癌患者外,无法明确的病例本组不计入)。其中男42例,女31例,年龄18～88岁,中位年龄56岁。病程1天到8年。
2.临床表现 73例中腹痛、腹部不适42例,腹部肿块16例,肠梗阻14例;消化道出血24例,多为反复解暗红色血便或黑便就诊,4例出现急性失血性休克;14例出现肠梗阻;5例肠穿孔;3例肠套叠。急腹症手术或体检意外发现9例;4例发现肝转移性包块,5例出现恶病质。本组患者主要表现为游走性的不规则腹痛和腹部不适;腹部包块多位于中腹或右下腹;肠梗阻多为不完全性,少数为急性绞榨性。急诊住院包括急性完全性肠梗阻、肠套叠、肠穿孔和消化道大出血。其他合并体重下降36例,贫血40例,黄疸6例,发热13例。部分患者上述症状重叠出现。
3.诊断方法 术前28例主要依靠内镜加活检,其中15例行外科手术进一步证实;另外3例依靠选择性动脉造影,3例CT并配合选择性小肠气钡造影检查出小肠肿瘤,手术后病理支持术前诊断。术前确诊共计34例。全组行全消化道造影23例,选择性动脉造影4例,CT和/或B超65例。术前未能诊断,手术后依靠病理确诊39例。
4.治疗情况 本组6例患者自动出院或转外院。7例行姑息性化疗和/或免疫支持治疗。60例行手术治疗,根据综合评判,多数行根治性手术,不能行根治术的行姑息性减瘤术,或短路、活检术。部分术后配合化疗。
5.分析方法 按病理类型和部位,以及主要临床症状和体征规律,总结其特点,并做临床分析。
结果
1.病理类型和部位 本组原发性小肠恶性肿瘤73例。其中腺癌占54.80%(40/73),恶性间质瘤占26.03%(19/73),恶性淋巴瘤占9.59%(7/73),其他恶性肿瘤占9.59%(7/73)。发病部位以十二指肠为主,占49.32%(36/73)。见表1。
2.术前诊断率 术前原发性小肠恶性肿瘤确诊率为46.58%(34/73),其中,十二指肠肿瘤占72.22%(26/36),空回肠肿瘤占21.62%(8/73)。术前以内镜活检为主,配合其他影像学检查确诊十二指肠肿瘤26例,回肠肿瘤8例。术前误诊、漏诊或无法明确诊断39例,占53.43%。其诊断分别为腹部肿块10例,消化道大出血2例,阻塞性黄疸2例,肠梗阻9例,急性阑尾炎2例,消化道穿孔4例,肠套叠2例,结肠癌3例。其余3例分别诊断消化性溃疡、胆石症、贫血。
讨论
原发性小肠恶性肿瘤少见,占所有胃肠道恶性肿瘤的1%～3%[1,2]。中年发病较多,男性略多于女性。本组原发性小肠恶性肿瘤多位于十二指肠,空回肠肿瘤术前诊断率很低。本组以腺癌占绝大多数,其次为恶性间质瘤,再次为恶性淋巴瘤,与文献报道相似[3]。North 等[1]提出:小肠恶性肿瘤最常见的四种病理类型为:腺癌、恶性淋巴瘤、平滑肌肉瘤和类癌。本组资料主要为腺癌,腺癌多发生于十二指肠,恶性淋巴瘤多位于回肠,恶性间质瘤多位于空肠、其次为回肠。
原发性小肠恶性肿瘤容易误诊或漏诊。小肠肿瘤术前确诊率仅有38.7%～57%[4,5]。本组为46.58%(34/73);其中十二指肠肿瘤诊断率高达77.78%,而空回肠肿瘤仅为24.66%,术前确诊率低,尤以十二指肠降部以下、空肠和回肠口侧大部分肿瘤为甚。主要原因为小肠恶性肿瘤发病率低,起病隐匿,症状无特异性及缺乏特殊检查方法。早期诊断困难,恶性肿瘤一旦出现明显症状体征,往往已是进展期或晚期[6]。以并发症急诊入院者,往往病情急重,来不及详细检查而急诊手术。尤其与其他消化道或腹腔疾病并存的,往往满足于已发现的并存疾病而漏诊。本组中出现症状和体征常考虑常见的胃肠和腹腔、盆腔病变。目前对十二指肠降部以下小肠病变检查较困难,常规钡餐漏诊率高。由于胶囊内镜和小肠镜尚未普及,小肠气钡造影和选择性血管造影又要求较高的条件和技术,操作繁琐,假阴性率亦较高。
小肠原发性恶性肿瘤早期诊断困难,许多小肠恶性肿瘤在重病阶段才被诊断。有人提出“隐性失血、隐性消瘦和脐周隐痛”的三隐症状是小肠恶性肿瘤最常见的表现[5],要早重视。本组2例患者,先后诊“胆石症”、“胆囊炎”曾在外院行手术治疗,但均未考虑小肠恶性肿瘤,也未做仔细探查。后病情加重,合并肠梗阻再次手术探查而发现回肠肿瘤并已出现转移,以致因漏诊而延误手术时机。另外,本组也有误诊为肠穿孔、急性阑尾炎、急性胆囊炎者。
上消化道内镜加活检是诊断十二指肠肿瘤首选方法,术前确诊率较高,本组36例中26例术前得以确诊,确诊率达72.22%。对因肠管狭窄内镜无法进入病变部位和内镜不能满意观察的十二指肠第三、四段,配合十二指肠低张造影,二者结合可明显提高诊断率。胃镜可达到十二指肠降部,而十二指肠恶性肿瘤多发于降部以上[7],故十二指肠恶性肿瘤术前诊断率明显高于其他部位的小肠恶性肿瘤。对胃、大肠未发现病变者,有必要深插至十二指肠降段以下和回肠末段,尽可能插入深处,以期发现病变。本组3例患者在外院行全结肠镜检查,仅做到盲肠,未发现病变。我们将肠镜深入回肠末段,2例见一约5 cm环形溃烂,1例见不规则溃烂或结节样增生,尚能过镜,活检病理为2例腺癌,1例淋巴瘤,术前得以确诊。胆石症外科术前宜常规行上消化道内镜检查,排除是否合并乳头癌。本组3例中年男性患者,外院诊“胆石症”并予手术,术后T管造影提示胆总管末端结石残留,行十二指肠镜检查发现乳头癌,活检病理为腺癌。腹部病变外科手术时要警惕是否合并小肠肿瘤,探查要仔细;高度怀疑小肠肿瘤和小肠出血者,常规方法未能确诊者,酌情手术探查和术中内镜亦有帮助。
提倡个体化方案,合理综合运用各种检查方法。十二指肠水平部以上肿瘤以胃和/或十二指肠镜检查加活检为首选。空回肠肿瘤术前较难诊断,首先要提高警惕,联合多种检查有望提高术前诊断率。小肠气钡剂双重造影、核素扫描、胃和结肠镜、术中胃肠镜、必要时剖腹探查。数字减影血管造影(DSA)行选择性血管造影术对血管丰富的密织状组织团块影或活动性出血者有较大价值。本组3例患者,均因急性或反复大量便血,胃镜无阳性发现,大肠镜提示鲜血来自回肠末段以上,DSA血管造影发现小肠恶性间质瘤或平滑肌肉瘤。近年新一代螺旋CT和仿真内镜的使用,有望提高小肠肿瘤,特别是腔外生长型肿瘤的术前诊断率,对病情重、创伤性检查耐受性差、怀疑小肠恶性肿瘤患者尤其有独到的优势[8]。胶囊内镜对腔内生长型小肠肿瘤检查是较好的手段,对怀疑小肠肿瘤患者可作诊断的首选[2]。双气囊小肠镜是小肠疾病中内镜诊断的标准方法,对不明原因消化道出血和肠梗阻有很高的诊断率,对后续决定治疗方案有很大影响。尽管推进式双气囊小肠镜加活检是目前检查空回肠病变较理想的方法,但设备昂贵、操作复杂、对患者耐受性要求较高是其局限[9,10]。对反复出血、腹痛、肠梗阻等高度考虑小肠肿瘤,但经上述检查均未能发现病变者,可考虑剖腹探查。仔细检查小肠各段,必要时配合术中内镜和强光照射法,逐段检查,有助于小肠病变的发现。
总之,提高对该病的认识和警惕性,充分了解各种检查各自的优势和局限性,根据具体情况综合运用,取长补短,实施个体化检查是最好的途径。随着经济的发展和技术的改进,可期待不远的将来,随着上述较昂贵设备的普及,对小肠恶性肿瘤等疾病的诊断会提高到一个新的水平。原发性小肠恶性肿瘤缺乏特异临床表现和治疗方法,外科切除要尽早进行。
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(收稿日期:2010-06-24 修回日期:2010-07-27)
(编辑:梁明佩)