[摘要] 目的:总结原发性硬化性胆管炎诊断和治疗的经验,探讨该病的外科诊断与治疗方法。方法:对我院2001年8月～2008年8月收治的4例原发性硬化性胆管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果:4例原发性硬化性胆管炎患者均于实施手术治疗后临床治愈出院。结论:外科手术治疗是解决原发性硬化性胆管炎最好方法。
[关键词] 原发性硬化性胆管炎;外科手术治疗;胆肠吻合术;肝移植
[中图分类号] R657 [文献标识码]B[文章编号]1673-7210(2009)08(a)-254-02
原发性硬化性胆管炎是一种较为少见的疾病,是一种慢性的胆管炎症性狭窄,一般不伴有胆管结石,亦无胆道外伤史。此病常发于成年人,男性居多,亦偶见于儿童[1]。由于缺乏特异的临床表现,故极易误诊、误治。现报道如下:
1 资料与方法
1.1 一般资料
2001年8月～2008年8月,我院收治原发性硬化性胆管炎患者4例,其中,男3例,女1例;年龄最大65岁,最小22岁。
临床表现:4例患者均以间歇性腹疼,进行性胆道梗阻的症状入院,除1例伴有右肩放散痛外,均伴有腹胀,消化不良症状。3例患者伴有不同程度的发烧,最高体温达39℃;1例患者伴有周身皮肤黄染和瘙痒;2例患者伴有巩膜黄染;1例无皮肤巩膜黄染;体检1例莫菲征阳性;4例均为有肝区叩击痛。
1.2 治疗情况
4例患者均行胆肠吻合术治疗,即将胆总管和空肠(小肠的上段)作“Y”形吻合,这种手术使胆总管的下面存较长的一段空肠专门用来输送胆汁,食糜逆流到胆总管内需经过较长的距离,故引起胆道感染的机会较小。胆总管空肠吻合术主要适用于胆总管有狭窄(外伤性或炎症性)的患者和肝内胆管结石的患者。术中吸净腹腔积液并用盐水冲洗,进行消炎,对症、支持治疗,术后均无严重并发症,伤口Ⅰ期愈合,术后随访2～3年。
2 结果
除1例出国定居失去随访外,其他患者均获得随访。3例原发性硬化性胆管炎患者腹胀、腹痛症状消失,黄疸消失,均未复发。
3 讨论
本病病因未明,目前认为和先天及后天因素有关。如细菌、内毒素、病毒、自身免疫及其他免疫功能异常等。原发性硬化性胆管炎与消化系统特别是肠道慢性炎症有一定的关系。慢性溃疡性结肠炎和慢性局限性结肠炎可能是通过门静脉菌血症而引起硬化性胆管炎[2];原发性硬化性胆管炎起病缓慢,临床上以梗阻性黄疸为主要表现,其他还有肝大、脾大、发热等症状;原发性硬化性胆管炎病史均不典型,是一个慢性过程,总胆道由于长期的慢性炎症刺激而水肿梗阻,胆道内压力增高,压迫黏膜细胞变成扁平形而失去功能,肌层也逐渐萎缩为纤维组织代替,最后胆道管壁变厚,管腔狭窄。
到目前为止,还没有检查原发性硬化性胆管炎的特异性生化指标。B超检查可以协助诊段,B超以其普及性、无创伤性、可重复性和费用低廉,成为黄疸患者的首选检查方法[3],但过于肥胖的患者有时不易清楚。彩色多普勒超声检查可见动脉血管的高速血流,对判断胆管的狭窄有一定帮助,但也存在着其他干扰因素,所以二者都不是特异性诊断依据。X线拍片对诊断有帮助,原发性硬化性胆管炎的主要辅助检查手段有ERCP(经纤维十二指肠镜逆行胆道造影)、PTC(经皮肤肝穿制胆道造影)或术后胆道引流(如T型管引流、U管型引流)等造影提供清晰的胆道系统的X线造片。胆管造影中可见肝内、外胆管多发性狭窄和不规则改变,弥漫性狭窄和狭窄段之间的扩张胆管形成典型的“串珠样”改变。但PTC和ERCT均为有创检查,存在一定并发症,加之其他检查手段的成熟,这两种技术的应用逐渐减少[4]。CT在原发性硬化性胆管炎的诊断中有一定的使用价值,但亦不是特异性的诊断办法,且价格较贵,增加患者经济负担,不足取。
一般认为,原发性硬化性胆管炎的诊断必须符合以下几点:①临床上以进行性阻塞性黄疸为主要表现,即有发热、腹痛、黄染之症状。②影像学检查见肝内、外胆管多呈狭窄或弥漫性狭窄以及病变上方的胆道扩张。③手术中发现胆管呈纤维条索状,壁厚管腔狭窄。④无胆道手术病史。⑤无胆石症及胆道蛔虫病史。⑥排除原发性胆汁性肝硬化(B超可以帮助诊断肝硬化)。⑦排除胆管癌(B超或CT可以帮助诊断胆管癌)。⑧外科手术治疗原则:T型管引流术是一种解除症状及体征的一种方法,但是其效果不够理想,除非患者一般状况较差外,否则尽量避免采用该术式;胆肠吻合术,适合于肝外胆管狭窄或肝内较大胆管支的狭窄的患者,但治疗效果一般;U型管引流术的优点是在于既可以作为内引流又可以作为外引流,既可以用药物冲洗胆管,又可以很方便地更换导管,但U型管引流术亦存在一些问题,如容易引起胆道感染,需每3个月左右更换一次导管等,患者带管生活不方便;对于肝内外胆管狭窄合并肝硬化的患者,最佳的治疗方法是肝移植,肝移植手术要求很严格,除对肝移植的时机进行选择外,供肝的问题、医生对肝移植手术的经验及熟练程度亦非常重要,术后还要进行抗排异治疗,价格很昂贵。
综合以上所述,目前尚无特效的治疗办法。分析其原因,笔者的体会如下:肝内外胆管均受累,狭窄的比例高。目前,肝移植是治疗原发性硬化性胆管炎的较好方法之一。但主要是患者的选择问题,有些患者早期没有得到重视和及时的治疗,等到晚期肝硬化、多器官功能衰竭时才同意做肝移植手术,其治疗效果自然不好。据报道,肝移植术后1、3、5年存活率分别为60%、32%、25%[5]。因此,是否及时实施肝移植手术治疗原发性硬化性胆管炎,直接影响到患者的预后。手术愈早,术后效果愈好。
误诊误治是手术治疗原发性硬化性胆管炎效果不理想的又一个不可忽视的原因。有些原发性硬化性胆管炎患者在入院前被误诊为肝炎、胆石症、胆道感染、胆管癌等疾病,而没有得到正确的治疗。有的患者被误诊时间长达1～2年,甚至更长,即使患者住了院,做了手术,也已经失去了最佳治疗时机,直接影响其预后。
根据笔者的经验及国内外文献资料,笔者认为原发性硬化性胆管炎有下列情况时要进行手术治疗:①内科治疗无效的患者;②胆道狭窄属于肝外型和肝内较大的胆管支的患者;③胆管狭窄合并中度以上胆汁性肝硬化的患者;④继发性胆管结石并引起胆道梗阻的患者;⑤合并有胆管癌或未能排除胆管癌患者。
需要强调的是,无论实施何种术式,术后都需要继续使用药物治疗,如使用糖皮质激素、环孢素、熊去氧胆酸、抗生素等药物,以巩固疗效,达到提高生命质量的目的。
[参考文献]
[1]吴阶平,裘法祖.黄家驷外科学[M].6版.北京:人民卫生出版社,2004:1280.
[3]苗毅.恶性梗阻性黄疸——历史沿革对我们的启示[J].中国实用外科杂志,2007,27(10):766.
[4]耿小平,孙昀.梗阻性黄疸:梗阻性黄疸的诊断与鉴别诊断[J].中国实用外科杂志,2007,27(10):784.
[5]田雨霖.肝门部胆管癌国内外科治疗40年回顾[J].中国实用外科杂志,2007,27(5):349.
(收稿日期:2009-01-16)