【摘要】 胆管囊状扩张症患者表现腹痛、畏寒、发热及黄疸；胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症，缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛，最终导致肝硬化和门静脉高压；超声对诊断具有安全、简便、经济、准确、重复性好等优点；超声表现为肝门部边界清楚的无回声区，可以显示囊肿的形态大小和分布。
【关键词】 超声检查；胆管囊状扩张症
1 一般资料
选择2010年1月-2012年6月间来我院接受检查并确诊为先天性肝内胆管囊状扩张症患者14例病历资料，男6例，女8例，年龄24-53岁，常见症状表现：腹痛、腹部肿块、黄疸。腹痛一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿；腹部肿块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一；合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38-39℃亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。
2 仪 器
使用德国西门子0mnia超声诊断仪，探头频率2.5-5MHz，探测深度10-24cm。
3 检查方法
患者采取仰卧位或左侧卧位，部分患者左侧卧位配合深吸气动作使肝脏和胆囊向左下移动，扩大肝脏及胆囊作为超声窗的作用，提高肝外胆管显示率，仔细观察囊肿与肝外胆管是否相通，以及与周围脏器的关系，部分患者肠道气体较多时可饮水500-700ml以便更清晰显示胰头部的胆总管囊肿。
4 结 果
声像图表现可以显示囊肿的形态大小和分布，超声特异表现患者管腔内有球状突出，肝内胆管扩张，部分患者门静脉的小分支被扩张的肝内胆管包绕，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入管腔内。所有14例病例在胆总管部位出现椭圆形、呈球形、或纺锤形囊肿；延及肝门或胰头，显示囊肿与胆总管相通。典型病例1：患者女性，67岁，先天性胆管囊状扩张症病史20余年，复查肝门部胆总管显著扩张，呈囊状，最宽处内径约2.8cm，远端逐渐变细，其近端与肝内胆管相连，肝内胆管亦显著扩张，最宽处内径约1.2cm，肝内外扩张的胆管内未见明显异常回声。典型病例2：患者男，42岁。因“发现肝占位3年，右上腹隐痛不适一周入院。5年前体检发现肝脏囊性占位，直径约10.0cm。未予治疗。于2008年行开腹肝囊肿开窗引流术。术后半年复查发现肝囊肿复发。由于无不适，一直未予重视。查体：巩膜可疑黄染。右上腹部饱满感，右侧肋缘下见20cm陈旧性手术切口瘢痕。右上腹压痛，无反跳痛及肌卫，似可触及包块。肝区叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。实验室检查：血常规、凝血功能正常。天冬氨酸转氨酶：175.1U/E，丙氨酸转氨酶：398.3U/L，总胆红素：30.4umol/L，乙肝六项阴性。肿瘤指标CAl99〉400U/ml，AFP、CEA正常。腹部CT示肝脏形态饱满，肝实质内可见18.0cm×11.0cm巨大囊性包块，囊内可见分隔，厚薄欠均匀。增强后囊壁及分隔可见轻度强化，内容物无强化。肝内胆管略扩张，肝内血管受压推移，胆囊显示欠清。脾脏、胰腺未见异常。CT诊断为肝脏巨大多房囊性占位，考虑肝胆管囊腺瘤可能性大。术前诊断：肝胆管囊腺瘤，不排除癌变。行剖腹探查术，术中见腹腔内粘连明显。仔细分离粘连，探查腹膜、肠系膜、脾脏、盆腔等未见异常。肝脏巨大肿瘤主要位于肝中叶，累及第Ⅳ段和第V、Ⅷ段。因胆囊位于术区，先切除胆囊。切除部分游离囊壁快速病理考虑良性病变。解剖出第一及第二肝门，控制人肝血流后顺利切除肝中叶囊肿及部分肝组织。术后2周复查肝功能及CAl99趋于正常，康复出院。
5 讨 论
胆管囊状扩张症最常见于胆总管，其横径大小不等，可达3-25cm，个别报道囊肿容量高达10L。囊内含有变性胆汁，多呈棕绿色，如合并感染常为革兰阴性菌和（或）厌氧菌所致，部分病例存在胆泥或胆石。胆管囊壁常增厚，约2-10mm，由纤维炎性组织构成，中间散在有平滑肌纤维和腺体组织，内面缺乏正常黏膜，但常衬有柱状上皮，有时可见斑片状坏死灶。急性炎症期病变严重者可造成囊壁坏死穿孔。有些病例同时合并其他先天性畸形，如多囊肾、先天性肝纤维化、胆道闭锁等，约有2.5%发生囊壁癌变。先天性胆总管囊状扩张症有多种分类方法，基本情况如下：囊肿型临床多见，占80%以上。
先天性胆管囊状扩张症一般被认为是一种常染色体隐性遗传性疾病，可能与胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如有关，病变可累及整个胆道系统，也可仅局限于局部胆管.发生在肝外胆管者，也称先天性胆总管囊状扩张症，发生在肝内胆管者，称先天性肝内胆管囊状扩张症，发生在毛细胆管者，称先天性肝纤维化，后者罕见，这些类型可单独出现，也可合并存在。先天性胆总管囊状扩张症又称先天性胆总管囊肿，可发生于肝外胆管的任何部位，但是以中上段胆总管的发生率较高，本病多见于女性，一般有反复发作的上腹部疼痛，所以常较早被发现。典型的先天性胆总管囊状扩张症为肝门部呈现边界清楚的囊性无回声区，沿胆管主干分布，扩张程度差别很大，扩张的两端都与相对正常的胆管延续，若无合并感染，囊壁很薄，如壁增厚提示有癌变的可能，发生在壶腹部的小囊肿往往不易被超声发现，稍大者表现为胰头右下方的圆形无回声区，这一部位的囊肿虽小，但常引起胆总管末端梗阻。本病声像图显示与门静脉走行一致的囊状或柱状无回声区，囊腔的多少和大小差别较大，少则一个，多者大量囊腔形成蜂房状回声区，与多囊肝相似，囊腔的长轴通常与胆管一致。近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用，可获得肝内病变的正确诊断，因此病例报道也日见增多。
参考文献
[1] 肖现民，张大江，陈莲.先天性胆管扩张症胆囊黏膜增殖性变化.中华小儿外科杂志，2006，9（4）：20-21.