脊髓灰质炎
脊髓灰质炎是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病。临床特点为发热、咽痛、肢体疼痛,少数病例出现肢体弛缓性瘫痪。因本病多发于小儿,故称小儿麻痹症。潜伏期一般为7～14天,偶尔可较长。
发病多有发热,剧烈头痛,颈背僵硬,深部肌肉疼痛,有时有感觉过敏和感觉异常,在急性期出现尿潴留和肌肉痉挛深腱反射消失,可不再进一步进展,但也可能出现深腱反射消失,不对称性肌群无力或瘫痪,这主要取决于脊髓或延髓损害的部位。呼吸衰弱可能由于脊髓受累使呼吸肌麻痹,也可能是由于呼吸中枢本身受病毒损伤所致。吞咽困难、鼻反流、发声时带鼻音是延髓受侵犯的早期体征。脑病体征偶尔比较突出。脑脊液糖正常,蛋白轻度升高,细胞计数10～300个/μl(淋巴细胞占优势)。外周血白细胞计数正常或轻度升高。
脊髓灰质炎多为单侧肢体发病,呈节段性分布,肌肉萎缩严重,多留有后遗症。
卟啉病伴多发性神经病
卟啉病系由先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致,常有遗传因素。起病可急可缓,呈间隙性发作,临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。神经系统的症状多种多样,如四肢神经痛、痛觉减退或麻木,痛觉消失的较少见。可有单肢肌无力直至四肢松弛性瘫痪,在瘫痪出现前或同时可有肌肉剧痛,特别是小腿肌。腱反射常常减低或消失。腹部、肋间或膈肌无力可导致呼吸麻痹而危及生命。还可出现视神经萎缩、眼肌麻痹、面神经瘫痪、吞咽困难和声带麻痹等症状。轻者数周恢复,不留后遗症。腹痛是最主要和突出的症状,发作性绞痛有时虽极轻,但大多较严重,甚至难以忍受。疼痛部位可以是局限的,也可波及整个腹部,或放射至背部或腰部,可伴有恶心、呕吐,常有顽固性便秘,检查时,腹部大多没有明显压痛,除略有胀气外,很少有阳性发现。实验室检查偶有蛋白及细胞数略增高,尿中卟胆原阳性,尿经日光照射呈紫红色,电生理检查神经传导速度减慢,可见广泛慢波。
重症肌无力
重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病,病变主要累及神经肌肉突触后膜上的乙酰胆碱受体。任何年龄均可发病,女性多于男性,主要临床特征是特定随意肌波动性肌无力,尤其脑干运动神经核支配肌,如眼肌、咀嚼肌、面肌、吞咽肌和发音肌等,另一显著特点是持续活动时出现肌无力,休息后减轻,用抗胆碱酯酶药如新斯的明可改善。
重症全身型重症肌无力症状危重,进展迅速,在数周至数月内达到高峰,有呼吸危象,且胸腺瘤高发。无感觉障碍及神经根刺激症状。脑脊液检查正常。电生理检查可见特征性异常,3 Hz或5 Hz重复电刺激时,约90%全身型重症肌无力患者出现衰减反应,微小终板电位降低,单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞,阻滞数目在重症肌无力肌肉中增加。
全身型重症肌无力患者肌肉乙酰胆碱受体抗体检测阳性率为85%～90%,一般无假阳性。
急性横贯性脊髓炎
本病急性起病,病变水平以下肢体瘫痪,各种感觉缺失,膀胱、直肠、植物神经功能障碍为特点。多在症状出现前1～2周有上呼吸道感染症状。常先有背部疼痛及胸部束带感,接着突然出现肢体麻木、无力和大小便障碍,多数患者2～3天内病情发展到高峰。瘫痪肢体肌张力降低、深浅反射和跖反射消失,对任何刺激无反应,此现象称为脊髓休克。休克期一般持续3～4周,也有数天或2个月。经积极治疗脊髓自主功能逐渐恢复,瘫痪肢体肌张力由屈肌至伸肌渐渐增高,出现腱反射亢进,病理征阳性,弛缓性瘫痪转为痉挛性瘫痪。受损平面以下呈传导束型感觉障碍,有的病人在感觉减退或消失区的上缘有一感觉过敏区或有束带样疼痛感。病变早期大、小便潴留,在脊髓休克期,膀胱对尿液充盈无感觉。尿液充盈到300～400 ml时自动排尿。脊髓休克期的肛门括约肌也松弛,大便失禁。病变水平以下出汗减少或无汗,皮肤营养障碍,表现为皮肤水肿、干燥、脱屑,足底皲裂,趾甲松脆等。上升性脊髓炎可有呼吸肌麻痹、吞咽困难和构音障碍。脑脊液检查,蛋白、细胞正常或轻度增高。
低血钾型周期性瘫痪
低血钾型周期性瘫痪多发于青年(15～25岁),男多于女。少数可有家族遗传史,呈常染色体显性遗传。长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。低血钾型周期性瘫痪多在夜间发病,醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,两端对称,近端为重。
在严重病例,颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌、心肌等均可受累。
心肌受累时其症状表现为暂时性心界扩大,心尖部可有二尖瓣功能不全的杂音,心律不齐或心率减慢,血压降低。有时可因并发心肌病变而引起猝死。
大小便正常。
最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。除肢体瘫痪外,腱反射减弱或丧失,但个别病例腱反射亢进,浅反射均存在。深浅感觉正常,但少数病例可有感觉异常。发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复,短者仅数分钟即可恢复,发作频度因人而异,多者1天数次,少者一生中仅1～2次。>40岁发病次数逐渐减少,直至停发。
若并发肾上腺肿瘤和甲状腺功能亢进者,则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。
频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。发作时血清钾降低,尿钾排出减少。心电图上常有低血钾改变,如QT间期延长、ST段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合,其低钾的表现常比血清钾降低为早。肌电图示电位幅度降低,电刺激可无反应。
多发性神经病
多发性神经病是指表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪及自主神经功能障碍的综合征。药物、农药、重金属中毒、营养缺乏、代谢性疾病及慢性炎症性病变均能引起本病。如糖尿病,应用异烟肼、呋喃类、痢特灵及抗癌药,重金属或化学药品中毒,恶性肿瘤,慢性酒精中毒,慢性胃肠道疾患及胃肠大部切除术后,麻风病,尿毒症,白喉,血卟啉病等。急性发病的多发性神经病病因多有呋喃类及异烟肼用药史。
本病多发于青壮年,主要表现为四肢远端对称性分布的感觉、运动和营养功能障碍。感觉障碍多为感觉异常,如蚁走感、刺痛等。检查时可发现有手套、袜套状的深浅感觉障碍,病变区常有肌肉压痛。运动障碍表现为肢体远端对称性无力,病程较久者可出现肌肉萎缩。肢体远端可见皮肤菲薄、干燥、汗少或出汗过多,指、趾甲粗糙、松脆等神经营养障碍。无脑神经受损的症状。脑脊液检查正常。神经传导速度减慢,F波阴性。
临床还需与多发性肌炎、癔症性瘫痪、肉毒中毒等病相鉴别。
慢性格林-巴利综合征在该临床上应注意与多灶性运动神经病、POEMS综合征、运动神经元病、遗传性运动感觉性神经病、结缔组织病、异常蛋白血症合并周围神经病、副肿瘤性神经病、复发型格林-巴利综合征等相鉴别。