摘要：先天性食道闭锁（esophageal atresia EA）是新生儿期一种较常见的消化道畸形，在新生儿消化道畸形中约占7.2%[1]，其发病率在成活新生儿中约为1：3000~4500[2]。70年来该疾病的诊治有巨大进步。
关键词：食道闭锁；手术
现将先天性食道闭锁的诊治进展综述如下：
1先天性食道闭锁的诊断
1.1产前诊断孕期超声示：胃泡缺如、羊水过多。Rony Sfeir[3]等报道食道闭锁54%产前检查发现羊水过多；
1.2产后诊断胃管插入不超过9~10cm，胸腹部X线提示胃管在前纵隔平T2~T4椎体及胃肠道无或极少气体充盈[2]。食道碘水造影可直接诊断。 Shixing Li[4]等报道高分辨率超声检查可清晰显示食道上下盲段并可测两盲端间的距离。术前超声心动图应作为常规[5]。利于术前准备及判断预后。部分学者认为[6,7]：气管支气管镜检查可明确是否存在食管气管瘘及瘘管数目、大小、具体位置。CT应用存在争议。结合临床表现EA的诊断容易。
2先天性食道闭锁的手术治疗
手术为EA的唯一有效治疗手段。根据EA的临床分型，手术分为初期手术和延期手术。
2.1初期手术经胸和经胸膜外两种入路。两种途径均完成食道端端吻合，胸膜外入路对胸腔影响小，胸腔感染几率低，即使术后发生食管气管瘘也不会致胸腔感染。手术需注意：①食管上段血供丰富，可充分游离至胸廓入口处，食管下段血供少，游离时必须谨慎操作，以免食管血供遭破坏，致术后吻合口缺血坏死，吻合口瘘等。②尽可能无张力下吻合，张力高时可将食管固定在气管壁或周围组织减少张力。高张力下吻合口容易撕裂、愈合过程纤维化明显、易狭窄。③吻合口缝线不在同一水平面。Pieralba[8]等采用一种简单斜形吻合来预防术后吻合口狭窄，该技术吻合完成后缝合线不在同一水平面。
2.2胸腔镜的应用Huang[9]和Gordon[10]等报告应用胸腔镜技术治疗EA，较开放手术胸腔镜手术创伤小、外观美、对肋间神经损伤小，术后胸廓畸形发生率明显下降。小儿胸腔镜技术需要严格、专业的训练，麻醉医生也要具备丰富新生儿麻醉经验。
2.3手术治疗难点在长间隙EA主要有食管替代手术和食管延期手术两大类。食管延期术即保留食管本身组织，目前主张以自身食管组织修复EA。现介绍目前常用的、效果肯定的几种手术。
2.3.1胃移位术Devendra[11]等报道31例EA新生儿行胃移位术治愈，胃移位术对新生儿EA是最佳选择。优点为：①胃血供丰富，胃壁组织够厚，胃壁肌层可耐受一般纵膈感染。②技术简单，即使在体质较差患儿亦可行。不需要术前特殊准备，急诊胃移位术亦安全可行。③避免食管造口、胃造口，喂养方便。Tannuri[12]等报道术后长期随访结果得知：胃移位术效果优于胃管倒转食管替代手术。术后喂养量少、频繁。适应症：长间隙EA，初期食管吻合术失败病例如：吻合口撕裂、吻合口严重狭窄且狭窄段长致食管缺损多，初期食管吻合术后再发难治食管气管瘘。
2.3.2结肠替代食管结肠间置代替食管是否可行及结肠肠段的选取当前仍存在争议。Alaa[13]等报道为97例EA患儿成功施行结肠替代食管手术。先行颈段食道造口，每日经造口辅以假喂养，促进食管功能发育。4月龄时行结肠替代食管手术，此时结肠具有良好血供。替代结肠置入后纵隔效果好于置入胸骨后。随访十年，吞咽正常，无需再手术治疗。Rintala[14]等认为结肠间置手术效果良好，50%患儿成年后没有异常。主要并发症：间置结肠多余导致吞咽障碍。
2.3.3改良的Scharli技术治疗长间隙EASpencer等[15]报告应用该技术治疗不伴有远端气管食管瘘的长间隙EA患儿。取得良好效果。分阶段手术：第一阶段，行胃造瘘术，使其胃容积增加到理想尺寸，以便有充足的胃组织成形"胃管"代替食管。第二阶段6~12w行食管重建。食管远端盲段游离后拖入腹腔，盲段近端剖开置入10号小儿胃管入胃内，沿胃底前界排列。利用胃底组织成形新的食管，之后行食管端端吻合。手术须分离胃左动脉升支及高选择性切断迷走神经。优点：优于胃管倒转替代食管，行食管端端吻合，技术简单，易掌握。
2.3.4经胸外途径分期食道延长术Natalia[16]等报告采用分期手术实现食道延长后行食道端端吻合。成功率大于80%。第一步：将食道闭锁近端游离后自颈部拖出行食道造瘘。第二步：序贯延长食道，即2~3月后再次行新的食道造瘘，新的食道造瘘位置选在旧造口下方，新旧造口位置之间建立皮下隧道，通过隧道将食管拖出与皮肤造口。隧道长度根据食管牵拉后能够延长的长度确定。每次可延长食管约1.5cm~3cm。一般经1~2次延长后可行食管端端吻合。主要并发症有神经麻痹、造口狭窄等。
2.3.5直接反馈系统监测食道牵引延长。经胸膜外入路，充分游离闭锁食管近、远端，上下分离分别至胸廓入口、近膈肌处。在距食管盲端边缘5mm预置双股5-0 Prolen线作为牵引。每个盲端预置4~6对双股牵引线。然后将每个盲端的牵引线通过硅胶管引出，之后再经肋间隙穿出拉至体外，妥善固定。接监测系统，设定牵引压力持续牵引，通常压力设定在100mmHg，严密监测观察压力变化，当压力表显示牵引压力在50~60mmHg时，再次调节至100mmHg。在牵引延长过程中间断在X线透视下了解食管盲端情况，食管延长满意时即行食管端端无张力吻合。注意事项：牵引过程中食管缝线撕裂、脱落需重新预置牵引缝线。Sigrid[17]等报道应用该技术治疗长间隙EA取得很好疗效。
2.3.6无需吻合修复长间隙EA。常规经胸膜外入路，充分游离食管上、下盲段，结扎瘘管。两盲端在高张力下用2针3-0 Prolene线缝合在一起。缝线必须进入两盲端食管腔内，但是盲端没有剖开。之后即出现缝线两盲段食管瘘，荧光镜下检查，可经胃造口内插入一硬质导线，穿过食管下盲端直达食管上盲段腔内。之后退出导线，安置一螺旋形丝质导引器。2w后经导引行探条食道扩张，最初4w扩张1次/w，逐渐更换探条由小到大。之后改为球囊扩张，因球囊对食道损伤小。平均扩张8次。Gustavo[18]等报告应用此技术治疗长间隙EA效果佳。优点为：无需吻合完成食道重建。缺点为：多次扩张治疗。空、回肠带蒂或游离间置替代食管，胃管倒转替代食管等。这些手术相关并发症多，目前临床应用少。
3食道闭锁术后并发症主要有早期并发症
吻合口狭窄、吻合口瘘，再发气管食管瘘，晚期并发症最常见为:胃食管反流，气管软化、食管功能异常。
3.1 Lydia[19]报告吻合口狭窄发生率约37%，只需对有症状的吻合口狭窄行扩张治疗，87%可经探条或球囊扩张治疗治愈。严重吻合口狭窄需再手术。吻合口瘘发生率约为15%[20],绝大部分可经保守治愈，再发气管食管瘘很少见，发生率小于10%[21]，主要见于吻合口瘘后胸腔感染、炎症腐蚀食管气管瘘结扎残端所致。须手术治疗。
3.2胃食管反流发生率约27%~75%[14]，约30%需行胃底折叠术达到抗反流目的，EA术后未行抗反流治疗可能出现闸门综合征[22]样表现：拒食、餐后呕吐、干呕、苍白、嗜睡、水样泻。David[23]等研究发现胃底部分折叠术优于完全折叠术。术后辅抗反流以药物及质子泵抑制剂治疗。10%~20%[20]EA患儿存在气管软化，气管壁先天发育差，在呼吸时气管壁容易塌陷出现窒息。大部分EA患儿伴有食管蠕动功能异常，无吻合口狭窄下食团通过受阻。无需特殊治疗。随着年龄增长逐步得到改善。
3.3术后并发症还包括肺部感染、气胸、血气胸、肺不张、胸壁畸形等，可保守处理。
4食道闭锁预后
受多因素影响，合并心脏大血管、消化道畸形、脊柱畸形、泌尿系畸形、21-三体等；术前肺部感染；体重、孕龄。Abdullah[24]等认为：随着现代医学临床分科细化、多学科合作，食道闭锁的治愈率达95%，在无合并其他先天畸形的EA患儿中治愈率接近100%。
参考文献：
[1]曾淑珍，牟一坤，方爱姿.83例先天性消化道畸形临床分析[J].广东药学院学报，2005，21（5）.
[2]Graham Knottenbet,MBBCH,FRCA,et al.Tracheo-oesophageal fistula (TOF) and oesopahageal atresia(OA)[J].Best Practice & Resarch Clinical Anaesthesiology,2010,24: 387-401. [3]Rony Sfeir,Arnaud Bonnard,Naziha Khen-Dunlop,et al.Esophageal aresia:Data from a nationnal cohort[J].J pediatr Surg,2013,48 1664-1669.
[4]Shixing Li,Pengjun Su,Shu Feng,et al.Preliminary investigationg of the diagnosis of neonatal congenital esophageal atresia using high-resolution ultrasonography:A report of three case[J].J Pediatr Surg,2013,48:713-715.
[5]Ahmed Nasr,Patric J.McNamara,Luc Mertens,et al.Is routine preoperative 2-dimensional echocardiography necessary for infants with esophageal atreasia,omphalocele,or anorectal malfomations[J]..J Pediatr Surg,2010,45:876-879.
[6]Holski J.Brochoscopic fingdings and treatment in patients with tracheo -oesophageal fistula[J].Paediatrics Anaesthesia,1992,2:297-303.
[7]Pigna A,Gentili A,Landuzzi V,et al.Brochoscopy in newborns with esophageal atresia[J].La Pediatria Medica e chirurgica,2002,24:297-301.
[8]Pieralba Catalano,Maria Rita Di Pace,Anna Maria Caruso,et al.A simple technique of oblique anastomosis can prevent stricture formation in primary repair of esophageal atresia[J].J Pedatr Surg,2012,47:1767-1771.
[9]Jinshi Huang，Junfeng Tao，Kuai Chen，et al.Thoracoscopic repair of oesophageal atresia：Experience of 33 patients from tow tertiary referral centres[J].J Pediatr Surg,2012,47:2224-2227.
[10]Gordon A.Mackinlay,MB,BS,et al.Esophageal atresia surgery in the 21st century[J].Seminars in Pediatric Surgery,2009,18:20-22.
[11]Devendra K.Gupta,shilpa Sharma.Esophageal atresia:the total care in a high-risk population.Seminars in pediatric surgery,2008,17:236-243.
[12]Tannuri U,Tannuri AC,Goncalves ME,et al.Total gastric transposition is better than partial gastric tube esophagoplasty for esophageal replacement in children[J].Dis Esophagus,2008,21:73-77.
[13]Alaa F.Hamza,MD,FRCS(Ed.),et al.Colonic replacement in case of esophageal atresia[J].Seminars in Pediatri Surgery,2009,18:40-43.
[14] R.J.Rintala,MD,PhD,et al.Outcome of esophageal atresia beyound childhood[J].Seminars in Pediatric Surgery,2009,18:50-56.
[15]Spencer W.Beasley,Adrian M.Skinner.Modified Scharli technique for the very long gap esophageal atresia[J].J Pediatr Surg,2013,48:2351-2353.
[16]Natalia Tamburri,Pablo Laje,Mariano Boglione,et al.Extrathoracic esophageal elongation(kimura"s techenique):a feasible for the treatment of patients with complex esophageal atresia[J].J Pediatr Surg,2009,44:2420-2425.
[17]Sigrid Bairdain,Robert Ricca,Kimberly Riehle,et al.Early results of an objective feedback-directed system for the staged traction repair of long-gap esophageal atresia[J].J Pediatr Surg,2013,48:2027-2031.
[18]Gustavo Stringel,Camelia Lawrence,WhitneyMcBride.Repair of long gap esophageal atresia without anastomosis[J].J Pediatr Surg.2010,45,872-875.
[19]Lydia Serhal,frederic Gottrand,Rony Sfeir,et al.Anastomotic stricture after surgical repair of esophageal atresia:frequency,risk factors, and efficacy of esophageal bougie dilatations[J].J Pediatr Surg,2010,45:1459-1462.
[20]Gareth P Hosie,Melissa Short.Oesophageal atresia[J].SURGERY,2010,28:38-42.
[21]Christophe Delacourt,Alice Hadchouel,Jaan toelen,et al.Long term respiratory outcomes of congenital diaphragmatic hernia,esophageal atresia,and cardiovascular anomalies[J].Seminars in Fetal&Neonatal Medicine.2012,17:105-111.
[22]Laurent Michaud,Rony Sfeir,Frederic Couttenier,et al.Dumping syndrome after esophageal atresia repair without antireflux surgery[J].J Pediatr Surg.2010,45:E13-E15.
[23]David N.Levin,Ivan R.Diamond,Jacob C.Langer.Complete vs partial fundoplication in children with esophageal atresia[J].J Pediatr Surg,2011,46:854-858.
[24]Abdullah Alshehri,Andrea lo,Robert Baird.An analysis of early nonmortality outcome predition in esophageal atresia[J].J Peditr Surg,2012,47:881-884.
编辑/申磊