【摘要】肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿为特征的一种病。控制水肿、防治感染、预防血栓形成、控制高脂血症对激素抵抗型 INS 尤其重要。
【关键词】肾病；综合征；诊断与治疗
【中图分类号】R725 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）11-0107-01
肾病综合征是儿童常见的慢性疾病，估计儿童年发病率为（2～4）/100000，患病率16/100 000，我国部分省市、医院住院患儿统计资料显示，肾病综合征约占肾病内科疾病患儿的21%～31%。
一肾病综合征诊断
肾病综合征是由于尿中排出大量蛋白而引起的一组临床综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点，因此临床实践中依据“三高一低”的特点进行肾病综合征的诊断并不困难。肾病综合征的诊断步骤如下：①是否肾病综合征；②是否原发性肾病综合征；③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别；④是哪种肾小球疾病引起，必须作肾活检才能确诊。能引起肾病综合征的主要继发性肾小球疾病常见有：系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎。然而导致这一综合征临床表现的原因或病因却复杂得多，通常将各种病因分为两大类，一类原因不明，称为“特发性”，指由“原发性”肾小球疾病所致；一类为与特殊疾病相关的肾病综合征，或肾病综合征是作为其他疾病的合并症而出现的，比如过敏、感染、肿瘤、系统性疾病等。在儿童肾病综合征中几乎90%以上均为特发性。尽管以往有不少研究关注这类特发性肾病综合征的发病机制，比如细胞免疫功能紊乱或异常等，但终究未能澄清，因而尚不能对特发性肾病综合征依据病因分亚组、依据病因制定治疗方案、依据病因估计预后。近年来随着分子生物学技术的进展和在临床医学的应用，国外研究者新近确定了一些致肾病综合征的新基因，从而使一部分肾病综合征患儿可以从“特发性”肾病综合征中“分离”出来，也就是说近年来在 肾病综合征诊断方面的新进展主要体现在能够对一些因单基因突变而导致的肾病综合征进行诊断，尤其体现在应用分子生物学技术进行基因诊断，因而有助于改善治疗策略、预后估计、遗传咨询甚至产前诊断等方面的工作，同时也促进我们在认识肾病综合征发病机制、蛋白尿发生机制等方面多一份思考。
二肾病综合征的治疗
1.利尿消肿
由于低蛋白血症导致水肿有效利尿，静脉补充胶体液是重要措施之一。静脉输注血浆代用品来提高病人血浆胶体渗透压，此时药物易滞留及堵塞肾小管，致成“渗透性肾病”，诱发急性肾衰竭。若无心功能障碍时，可每次静脉输注500ml，隔日1次，输注结束立刻应用袢利尿剂，以获取最佳利尿效果。
现在不主张输注血浆或其制品（如白蛋白）来提高胶体渗透压。试验已证明输注血浆或白蛋白后将反馈抑制病人肝脏蛋白合成，只有弊而无利。利尿效果不佳时，应检查病人是否严格限制食盐摄入。利尿效果差的严重水肿病人，可辅助应用超滤脱水消肿；利尿效果差的严重腹水病人，亦可考虑进行自身腹水浓缩回输。而病人利尿效果好时，亦需注意勿利尿过度、过猛，以免血液浓缩形成血栓，病人体重以每日下降0.5～1.0Kg为宜。
2.抗免疫抗炎症
导致原发性肾病综合征的肾小球疾病几乎都是免疫介导性疾病，而且多为免疫介导性炎症，故其主要治疗必为抗免疫及抗炎症治疗。 合理应用各种治疗药物。
3.类固醇激素
一般均遵循“足量、慢减、长期维持”的用药原则。①开始用量要足：以泼尼松为例，起始剂量需达到每日1mg/kg（不过，多数国内医师主张最大量不超过60mg/d），足量（≥40mg/d）服药12周。②减撤药要慢：有效病例每2-3周减原用量的1/10，当减至 20mg/d左右时疾病尤易反跳，更应谨慎。③维持用药要久：常以隔日20mg顿服作维持量，共服半年至1年或更久。起始量足有利于诱导疾病缓解，减量慢及维持用药久可预防疾病复发。
4.细胞毒药物
包括盐酸氮芥、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及长春新碱等，它们常与激素配伍应用。此类药物中氮芥疗效最佳，但因副作用大，临床现已少用，或仅用作二线药物。该药多在睡前从静脉点滴的三通头中推注，始量1mg/次，渐增至5mg/次，每周注射两次，直至累积量达80-100mg。 现在临床最常用环磷酰胺，每日100mg口服，或200mg静脉注射，累积量达6-8g停药。环磷酰胺冲击疗法（每次0.75/m2体表面积，或每次1g溶于5%葡萄糖静脉点滴，每月1次，共6次），虽已广泛应用于狼疮性肾炎（尤其肾间质病变重者），但对于原发性肾病综合征未必有特殊优越性。苯丁酸氮芥也可用于原发性肾病综合征治疗，该药副作用与环磷酰胺相似，但比环磷酰胺轻。
5.饮食调护
中医治疗，十分强调饮食宜忌，孙思邈在《千金要方》中明确指出：“大凡水肿难治，瘥后特 须慎于口味”，“莫恣意咸物”。历代又不断给予补充，择其要点，可概括为盐、水、油腻厚味以及借助食物补益精血四方面。亦就是现代所提出的水和钠盐、蛋白质、脂肪以及微量元素等适当摄较低的蛋白摄入可以纠正肾小球毛细血管的高压状态。因此，对于慢性、非极期的肾病综合征应摄入较少量、高质量蛋白0.7-1g/Kg.d。若出现慢性肾功能损害时，则应按照低蛋白饮食（0.65g/Kg.d）。
6.脂肪摄入：肾病综合征患者应限制动物脂肪的摄取量，特别是富含胆固醇的食品如动物内脏，各类蛋黄等，可给予蔬菜豆类饮食和可溶性纤维（燕麦、米糠等）。富含多不饱和脂肪酸量食物，如：鱼油，可以补偿花生四烯酸的消耗，进入细胞膜磷脂，生成前列腺素类物质，降低血脂和尿蛋白，有利于减轻肾小球硬化程度。
7.微量元素的补充：由尿中丢失的铜、锌、铁等元素，可由正常饮食中补充。合理摄入补益精血的食物，不仅能够补充缺失的维生素和微量元素，而且还对水肿期及恢复期尤为重要，如鱼、鲜果、蔬菜、瓜果类等。其中鲫鱼健脾、黑鱼祛风、鲤鱼行水，均对水肿病有益。但有牙痛、红肿疮痍者或肠道湿滞者均不宜食用鲫鱼或鲤鱼。
参考文献
[1]丁洁.肾病综合征诊断进展. 中国实用儿科杂志，2007（6）.