[摘要] 气管性支气管是一种比较少见的大气道发育异常，发生率低，常见症状为呼吸道反复感染，少数伴随其他先天畸形，纤支镜检查和多层螺旋CT联合应用对于确诊气管性支气管意义重大。治疗包括保守治疗、介入治疗及手术等。本文报道一例气管性支气管患者，结合国内外相关文献，就该病近年来的诊治进展作一综述。
[关键词] 气管性支气管；反复感染；纤支镜；多层螺旋CT
[中图分类号] R562 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2018）26-0139-02
气管性支气管（tracheal bronchus，TB）是一种比较少见的气道发育异常，最早由Sandiford于1785年首次提出，用气管分支畸形描述起源于气管的右肺上叶支气管[1]。气管分支畸形的定义限制为直接起源于气管或气管分叉处的分支，而不包括起源于主支气管或中间支气管的分支。该病仅是气道分支位置和数量的变化，组织学无改变，常因反复呼吸道感染经胸部CT或纤支镜检查发现，治疗方法视气管性支气管的病情严重程度而定。报告结合我们收治的1例患者并文献复习，旨在对气管性支气管的发生机制、解剖分型特点、临床表现及诊断治疗进行归纳，以提高对该病的认识。现报道如下。
1 病例资料
患者男，31歲，因间断低热、咳嗽、咳痰2个月余于2016年11月5日入院。查体：咽部无充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛。查血常规白细胞总数11.7×109/L，中性粒细胞百分比79%，血沉30 mm/h，C反应蛋白24.8 mg/L，胸片示双肺纹理清晰，心影正常。痰培养、24 h痰查抗酸杆菌、痰嗜酸粒细胞计数均阴性。结核抗体阳性。PPD试验（+）。肺通气功能正常。呼出气一氧化氮测定正常。给予抗感染、祛痰等治疗10 d，咳嗽、咳痰症状明显减轻，仍有低热，体温波动于37.3℃～37.8℃，无消瘦，复查血常规白细胞总数及中性分类正常，C反应蛋白5.8 mg/L，抗O 44.0 U/mL，类风湿因子阴性，抗环瓜氨酸肽抗体阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，补体C3、C4正常，抗核抗体谱阴性。为除外支气管结核行纤支镜检查，见气管右后侧壁异常支气管开口，管腔无狭窄，黏膜色泽正常，无分泌物（封三图7），其余各叶段支气管管腔通畅，无充血水肿。支气管黏膜刷片未查见抗酸杆菌，病理抗酸染色阴性。多层螺旋CT三维重建示右上叶尖段支气管开口移位于气管右侧壁，右上叶支气管由右主支气管发出后分支前段和后段支气管（封三图8）。查心脏彩超无异常。停用所有药物，患者病情逐渐好转，体温恢复正常，随访半年无不适症状。
2 讨论
气管性支气管系因胚胎发育异常所致，是气管支气管树的解剖学变异，妊娠5～6周为肺段支气管发育期，此时多种不良因素可导致气管支气管发育异常[2]。气管性支气管以男性居多，发生率不到3%，右侧多见，左侧少见，双侧同时发生者更为罕见。异常支气管一般发生于气管隆突上2～20 mm，异常分支的支气管近端可有微小或明显的狭窄。两个大样本的调查统计分析1021例儿童和12648例患者，根据纤支镜和CT检查结果，发生率为0.06%（8/12648）～1.06%（11/1021），所有气管性支气管均发生于右侧[3，4]。
气管性支气管的分型方法较多，两分类法分为额外型和移位型，是简单易行且应用较广泛的方法[5]。额外型是除右主支气管正常发出右上叶分支外，提前于气管右侧隆突上发出一异常分支供应肺实质；移位型临床较多见，又分两种类型，可为整个右上叶支气管移位，直接起源于气管右侧壁，分支正常，右主支气管实则为中间支气管，供应右中、下叶支气管，或仅仅右上叶尖段支气管移位，起源于气管，原右上叶支气管供应右上叶前、后段。有调查数据分析显示，移位型占87.5%，额外型占12.5%[4]。本例即属于移位型，即右上叶尖段支气管起源于气管右侧壁。若右上叶支气管直接起源于气管右侧壁，则与猪和分蹄类动物的正常支气管结构相似，又称“猪支气管”[6]，此型肺血液供应和静脉回流正常。若肺实质通过额外支气管进行通气，称为支气管叶，并可能通过副裂与正常肺组织分隔。早先的三分类方法有两种观点，分别将支气管桥（bridging bronchus，BB）和气管憩室（tracheal diverticulum）归入其中，但争议较大，现今更多学者认为支气管桥和气管憩室与气管性支气管分属不同的概念。支气管桥也是一种罕见的气管分支异常，右侧多见，起源于气管的右主支气管仅连接右上叶支气管，右中下叶支气管发自左主支气管，分叉一般位于隆突下T5或T6水平，因气管支气管畸形和气道压迫，常伴发左肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）[7]。若支气管桥与左主支气管形成的气管分叉被误作气管隆突，右侧主支气管即被视为异常的气管性支气管而导致误诊，值得注意。气管憩室是指气管壁局限性薄弱向气管腔外膨出，分先天性发育异常和继发于后天性疾病如慢性咳嗽肺气肿等。二者的区别在于气管性支气管管壁结构同正常支气管一样，含有气管上皮和软骨成分，而继发性气管憩室管壁无上述成分。
气管性支气管的发病机制尚不十分清楚，目前公认的异常支气管胚胎发育的机制有以下理论：复位学说、迁移学说和选择学说。复位学说认为支气管分支及组成部分基于同一平台，胚胎发育过程中某个原始部分受到抑制结构收缩而发生变异；迁移学说指变异支气管分支具备从原始位点向新的气管支气管位点迁移生长的能力；选择学说指活性支气管间质移位后可继续发育直至形成新的变异分支。
气管性支气管多数无症状，常因其他疾病行影像学或纤支镜检查时偶然发现，儿童症状相对突出，常见临床表现有咳嗽、咳痰、咯血、喘鸣、呼吸窘迫或反复右上叶肺炎、肺不张、肺气肿等，右上肺可闻及哮鸣音，成人几无症状。感染是最常见的并发症。气管性支气管往往开口较小，与气管成锐角，支气管分泌物引流不畅、阻塞气道和清除机制异常是导致感染的主要因素[8]。因此对于右上叶复发性肺炎、肺不张的患儿要警惕气管性支气管。除常规抗感染、祛痰等治疗外，纤支镜灌洗疗效显著，病情严重反复发作者可行手术切除或支气管扩张成形术[9]。气管性支气管合并感染多发生于儿童，常见一般细菌感染，成人并发感染较少见，发生于成人气管性支气管的放线菌肺炎更为罕见，Costiniuk于2011年报道了首例发生于气管性支气管的46岁肺炎患者，经支气管肺泡灌洗和肺穿刺活检确诊放线菌肺炎[10]。对于X线检查偶然发现的无症状患者无需治疗。气管性支气管除引起肺部感染，少数还可伴发恶性肿瘤，有学者报道并随访一例合并气管性支气管的右上叶肺癌患者，术后24个月状态良好，无复发迹象[11]。气管性支气管可伴发其他出生缺陷如他处支气管畸形、血管异常等[12]，还可合并其他先天性发育畸形，如先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）、气管支气管软化症（tracheobronchomalacia，TBM）、无脾综合征（Asplenia Syndrome）等。无脾综合征典型表现为右侧支气管异构、无脾脏、双侧右心房、中线肝。故若发现气管性支气管应常规行心脏和腹部彩超检查。有报道提出对血管环和（或）反复呼吸道感染、喘息的先天性心脏病患儿应注意合并气道异常可能，该研究分析了195例CHD合并气道异常的患儿，发现气管性支气管发生率仅次于最常见的气道狭窄[13]。气管性支气管患者若需气管插管，存在较大的风险是插管位置过低阻塞异常的右上叶支气管开口，导致肺不张、呼吸衰竭、感染等并发症[14]。
随着影像技术的日益发展，多层螺旋CT（MSCT）气道三维重建已取代支气管碘油造影，气管性支气管的诊断推荐纤支镜和MSCT气道重建相结合的方式，轴位CT因层厚易造成漏诊。纤支镜可直观显示隆突上方气管壁的异常支气管开口，观察3～5级气道内情况，动态观察管壁运动状态，同时可发现感染、管腔狭窄、肺不张等病变并镜下活检，但存在一定的痛苦和风险。MSCT气管隆突上方见与气管壁相通的异常充气影提示气管性支气管，能立体显示气管性支气管的起源部位、走向，评估气管性支气管气道变异状况，指导纤支镜检查[15]。MSCT及其重组图像技术包括多平面重组技术（multiplanar reformation，MPR）、容积再现技术（volume rendering technique，VRT）、仿真内镜（virtual endoscopy，VE）可多角度、全方位真实还原段以上支气管的情况，为诊断本病的金标准之一，因其无创性特点，可作为儿童支气管发育异常的首选检查方法[16]。气管性支气管的鉴别诊断包括右上叶先天性缺如、右上叶术后改变及前文所述的支气管桥、气管憩室等。气管憩室通过MSCT技术可以清晰显示气管与囊腔间的细小通道结构，为特征性表现。
总之，气管性支气管临床比较少见，对本病应提高认识，尤其是复发性肺炎和伴随其他先天畸形的患者，需重视纤支镜和MSCT检查，以免漏诊误诊。
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（收稿日期：2018-04-11）