【摘要】 目的探讨脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis, CVST)的临床、影像学特点及发病原因。方法 对22例CVST患者的临床及头颅影像学资料进行回顾性分析。结果 22例CVST患者中男5例,女17例,发病年龄21~71岁,急性起病13例,亚急性起病9例,首发症状以头痛多见,其次为发热、意识障碍、肢体无力、抽搐及视力障碍,其中2例并发下肢静脉血栓形成。22例中DSA检查1例、头颅MRV检查21例,累及2个以上静脉窦者12例,以上失状窦受累最常见,发病原因以分娩最常见,其他因有口服避孕药、炎症、外伤、贫血等,22例中基本痊愈21例。结论 CVST以女性多见,首发症状以头痛多见,发病原因以分娩常见,可伴发躯体静脉血栓形成,多累及2个以上静脉窦,MRV有助于早期诊断,早期治疗预后较好。
【关键词】 脑静脉窦血栓形成;临床;影像学;病因
Characteristics of clinic and imaging and pathogeny analysis of cerebral venous sinus thrombosis
LI Hai-yan, Qi Shang-shu, Yang Qing-cheng.Department of Neurology, Anyang people’s hospital, Anyang 455000, China
【Abstract】 Objective To study the clinical and imaging characteristics of cerebral venous sinus thrombosis (CVST) . Methods To analyze the date of clinical and neuroimaging of 22 patients with CVST. Results There were 5 males and 17 females among the 22 patients. The age of onset ranged from 21 to 71 years old. 13 cases had acute course, 9 cases had subacute course. The symptoms which presented firstly included headache, fever, consciousness impairment, limb weakness, seizures, and weak sight. Among them, headache was the most frequent symptom. Two of these patients also suffered limb thrombosis. Among these patients, one case was performed DSA and 21 cases were performed MRV. There were 12 patients with at least two sinus affected. The superior saggital sinus thrombosis was the most common. The most common cause is childbirth, the other causes included oral contraceptive, inflammation, trauma and anemia. 21 of the 22 patients had gained recovery completely. Conclusion CVST occurred more in female. Headache is the most common symptom which occured first, the most common cause is childbirth. Two sinus usually are affected in one patient. Limb thrombosis can occure with CVST. Early diagnosis and treatment are benefit for the prognosis.
【Key words】 Cerebral venous sinus thrombosis; Clinic; Imaging; Pathogeny
作者单位:455000河南省安阳市人民医院神经内科
脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis, CVST)是一种少见的发生于脑静脉系统的缺血性脑血管病,估计年发病率为0.3/10~0.4/10万,约占全部脑血管病的1%左右,临床主要表现为头痛、呕吐等颅内高压症状[1]。由于CVST起病形式多样、发病原因复杂、临床无特异性症状和体征,易误诊为脑炎、脑动脉系统的梗死或出血等疾病,有研究报道误诊率高达50%~62.5%,造成延误治疗,甚至危及生命,而早期诊断、早期治疗则多预后良好[2]。随着CT、DSA、MRV等影像学技术及尸检研究的发展,目前CVST的诊断率有了明显提高。我院自2006年1月至2009年1月共收治22例经影像学确诊的CVST患者,现就其临床资料进行总结分析,提高对本病的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料 22例CVST住院患者,其中男5例,女17例,发病年龄21~71岁,平均(24.2±3.1)岁,病程2~15 d,急性起病13例,亚急性起病9例。22例中处于产褥期14例,上呼吸道感染1例,服避孕药1例,脑炎1例,下肢骨折1例,中耳炎1例,妊娠伴上呼吸道感染1例,贫血1例,原因不明1例,2例伴下肢静脉血栓形成。所有患者均经头颅磁共振静脉血管成像( magnetic resonance venography, MRV)或数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)确诊。
1.2 临床表现 22例患者中首发症状为头痛12例(54.5%)、发热者2例(13.6%)、肢体无力2例(9%),抽搐2例(9%)、意识障碍3例(13.6%)、视力下降1例(0.45%)。22例中头痛17例,其中15例伴恶心、呕吐,一侧肢体瘫痪3例,双侧肢体瘫痪者7例,抽搐8例,意识障碍11例,发热6例,视力下降1例,视乳头水肿15例,脑膜刺激征3例,所以患者均无语言及感觉障碍。
1.3 辅助检查 凝血功能:22例患者均进行凝血功能检查,包括出凝血时间、凝血酶原时间、纤维蛋白原等均正常。脑脊液(cerebral spinal fluid, CSF):所有患者均进行一次以上的腰椎穿刺,初次压力均超过200 mmH2O,其中超过300 mm H2O者15例,2例CSF蛋白含量>450 g/L、白细胞数>10×106者,其余患者CSF正常。影像学:头颅CT检查4例,1例示多发性脑梗死,1例示双额叶及左顶叶梗死,2例见上失状窦内异常高密度信号,2例提示出血性脑梗死;头颅MRI、MRV检查21例,其中累及上失状窦17例,累及左横窦15例、右横窦2例,累及乙状窦10例,累及直窦4例。同时累及2个静脉窦者4例,累及3个静脉窦者5例,累及4个静脉窦者3例; DSA检查1例,提示上失状窦静脉血栓形成。下肢静脉血管彩超:2例在治疗过程中出现单侧下肢肿胀、疼痛,经血管彩超证实为下肢深静脉血拴形成。
1.4 治疗方法 22例均常规给予脱水降颅压治疗,低分子肝素钙4000 U 1次/d皮下注射,共10 d,其中10例应用小剂量尿激酶25万U静脉滴注7 d、12例应用降纤酶10 U静脉滴注4 d,同时合并应用疏血通、奥扎格雷等改善微循环药物。
2 结果
22例患者于治疗1~2周开始缓解,16例于1个月之内完全缓解。随访2~6个月,3例于2个月之内完全缓解,2例于3个月内完全缓解,1例因高龄合并有病毒性脑膜炎及糖尿病等多种疾病而遗留智能障碍。
3 讨论
CVST发病机制一般认为是由多种原因所引起的血液高凝状态所致,另外,静脉本身受损、阻塞、狭窄等均可激活凝血系统而形成血栓。其发病原因多种多样,分为先天性和获得性两类。先天性原因包括蛋白S缺乏、蛋白C缺乏、抗凝血酶Ⅲ缺乏、凝血酶原基因突变、活性蛋白C抵抗、肝素辅助因子Ⅱ缺乏、先天性异常纤溶酶原血症、遗传性高半胱氨酸血症等;获得性因素根据是否有感染又分为感染性和非感染性两类,前者包括中耳炎、乳突炎、上额窦炎、颜面中央软组织炎症、全身感染等,后者包括妊娠、分娩前后、口服避孕药、外伤、手术、贫血以及脱水、营养不良、肾病综合征、系统性红斑狼疮、白塞氏综合征、肠炎等,其中感染性者占43.8%,非感染性者占56.2%[3,4]。据报道约75~80%的CVST患者可以找到明确的病因,国内王桂红等[5]通过对57例CVST患者的总结发现其发病原因为口服避孕药、偏头痛、外周静脉血栓症、产后及妊娠、贫血等,并强调多因素的作用。本组22例中21例原因明确,其中产褥期发病14例,占63.6%,其他原因有外伤、感染、口服避孕药等,22中有6例有感染史,占27.3%,表明分娩仍是CVST最常见的原因,其次是颅内外的感染,与既往报道有所不同,可能是地域差异或收集病例较少所致[5]。
CVST由于静脉回流障碍,致颅内高压,临床主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等,部分患者有不同程度的神经功能缺损。本组22例发病年龄为(24.2±3.1)岁,男女之比1:3.4,病程2~8 d,均急性起病,以头痛、意识障碍、肢体瘫痪、精神症状、抽搐及视力障碍为主要表现,所有患者CSF压力均明显升高,均经MRV或DSA确诊,提示本病好发于青年女性,以头痛、肢体瘫痪为常见表现,CSF压力明显升高为主要特点。本组首发症状分别为头痛、发热、肢体无力、抽搐、意识障碍及视力障碍,以头痛最为常见,占54.5%,与以往报道相同[2]。值得注意的是本组有1例于分娩前发病,且以精神异常、发热为主要表现,误诊为脑炎,后经MRV确诊,因此我们建议对于伴有发热、神经系统表现的孕妇应常规行MRV检查。本组另1例女性亚急性起病,仅表现为阵发性视物模糊,无头痛、呕吐等颅高压症状,眼底视乳头水肿明显,曾误诊为视神经炎,后经腰穿和MRV确诊,发病原因为月经失调所致的贫血,本例无论是发病原因还是临床表现均少见,因此对于临床上亚急性起病的仅有视力障碍的患者也应警惕CVST的发生。
由于CVST临床无特异性症状,因此易被误诊为脑炎、动脉性脑梗死、多发性硬化、良性颅高压、脑出血、蛛网膜下腔出血甚至占位性病变,而早期诊断、及时治疗则预后较好,如延误治疗则可能导致恶性颅高压,甚至死亡,本组有4例分别误诊为脑炎、出血性梗死、良性颅高压、视神经炎。CVST的检查主要有腰穿、头颅CT、MRV、DSA,确诊需MRV或DSA。CSF压力明显升高、蛋白及细胞数正常,如伴有炎症,CSF蛋白和细胞数可升高,并有糖或氯化物的改变。头颅CT是较普及的检查,在病变的静脉窦内可见到空三角征、束带征、高密度三角征等直接征象或对成性的低密度病变、脑水肿、脑室变小等间接征象,特异性较高,但阳性率较低。本组行头颅CT 18例,发现异常7例,占38.9%。MRI、MRV的检查是目前CVST确诊的主要依据,直接征象为发育正常的静脉窦高血流信号缺失或再通后形成边缘模糊且不规则的较低血流信号,间接征象宝库出现来自脑外血管的侧支引流和来自髓质深部血管的明显血流信号、脑出血及脑水肿等,本组21例行MRV,确诊21例,阳性率100%,表明MRV是一种准确可靠、无创伤的检查方法。DSA不仅能显示各静脉窦的闭塞程度,而且可分别测定脑动脉期、毛细血管期和静脉期的循环时间,因其是有创检查,且费用高、风险大,目前已逐渐被MRV所代替,本组1例因我院当时无MRI,而经DSA确诊。
CVST一经确诊,没有禁忌证者均应尽早开始肝素治疗,其目的在于防止血栓的进一步扩大及下肢静脉血栓形成或肺栓塞等并发症。研究表明,伴有颅内出血者并不是肝素应用的禁忌证。如果引起CVST的原因是暂时的,肝素治疗3个月左右,如是特发性因素,则应维持治疗6～12个月[1]。本组2例患者尽管进行了肝素治疗,但仍并发了下肢静脉血栓形成,经继续抗凝治疗,恢复较好。目前尚没有足够的证据表明局部的或系统的溶栓治疗具有确切的疗效,但是对于应用肝素后病情仍在恶化而无出血者,可考虑使用。其他如利尿剂的使用、过度换气等抗脑水肿的措施对于降低颅内压、挽救患者生命是必要的,个别患者可以通过去骨瓣减压术得到缓解。文献报道3个月后约66%的CVST患者可以完全恢复,16%的患者有严重缺陷,18%可导致死亡。预后差的原因主要是昏迷、偏瘫、有出血或梗死征象者。本组22例无1例死亡,19例(90.5%)于病后3个月后完全恢复,1例伴有脑炎、糖尿病以意识障碍为首发症状,遗留智能及肢体活动障碍。表明CVST早期诊断、及时治疗预后良好。
参 考 文 献
[1] Masuhr F, Einhupl K. Treatment of cerebral venous and sinus thrombosis. Front Neurol Neurolsci, 2008, 23: 23-54.
[2] 冯璞,黄旭升,朗森阳,等.影响颅内静脉窦和脑静脉血栓形成正确诊断的因素及诊断探讨.中华神经科杂志,2001,34:148.
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[4] 傅建辉,孙一忞,耿昌明,等.脑静脉窦血栓形成16例临床分析.复旦学报(医学版),2006,33:254-256.
[5] 王桂红,王拥军,李存江,等.脑静脉窦血栓形成的临床诊断及病因分析.中华内科杂志,2002,41:585-598.