围生期心肌病是指既往身体健康的妊娠妇女在妊娠最后3个月或产后5个月内出现的原因不明的以左心室收缩功能减退和心力衰竭为主要表现的疾病。其发病机制目前尚不清楚，可能与病毒感染、自身免疫因素及双胎、多胎、高血压等因素有关，也可能是多种因素共同作用的结果。围生期心肌病的临床表现与扩张性心肌病相似，早期诊断及早期治疗对其预后很关键。下面就我院在临床实践中对该病的诊断和治疗同大家探讨一下。
1 资料与方法
1.1 一般资料。病例来源于固始县人民医院2001年6月至2011年9月16例确诊并住院的产妇，诊断结果均符合围生期心肌病的诊断标准，年龄26-40岁（平均32.2岁），其中年龄>30岁的10例，年龄≤30岁的6例，12例为农民，2例为教师，另外2例是个体户。初产妇10例，经产妇6例，其中双胎4例（2例初产妇，2例经产妇），有流产史者为6例。发病时间妊娠后1个月内为3例，产后1个月内发作5例，产后2个月发作6例，产后3个月内发作为2例。
1.2 临床症状和体征。临床症状中所有的患者均有不同程度的呼吸困难、心慌、胸闷等。其中伴有下肢水肿的有5例，伴有发热的有3例，伴有咳嗽的2例，血压升高的4例，伴有肺部湿罗音的3例；有5例有心界扩大。入院时心功能Ⅲ级的有9例，心功能Ⅳ级的有7例。
1.3 辅助检查。实验室检查结果中以贫血最多见，血红蛋白在75-100g/l及红细胞计数<3.5×1012/l有10例；有3例尿蛋白+、2例尿蛋白3+，3例血中白细胞及中性粒细胞百分比升高；2例合并电解质紊乱。心电图显示：所有患者均有心律失常的表现，其中窦性心动过速并伴有T波平坦或倒置的有9例，频发室早二联律的有3例，室性早搏的有3例，快速防颤的有1例。X线检查：16例患者均有心脏增大，以左室为主，其中有2例伴有少量胸腔积液。超声心动图示：均显示心脏扩大，主要以左心房及左心室扩大为主，心室壁运动减弱，有1例患者显示全心脏扩大；左心室射血分数（LVEF）降低，LVEF<50%的有9例，LVEF=50%的有7例。2例严重病例出现心内壁血栓。
1.4 治疗方法。本次初次心力衰竭患者早期治疗后1/3-1/2可痊愈，因此早期监测初次治疗很重要[1]。
治疗原则与充血性心力衰竭相同：绝对卧床休息、吸氧、心电监护，强心、利尿、镇定及营养心肌的药物治疗。给予低盐低脂、高蛋白饮食补充营养，纠正贫血。对于产前发作的患者在情况允许时及时行剖宫产终止妊娠；产后患者多用血管扩张剂如ACEI及β受体阻滞剂治疗来减轻心脏的前后负荷；预防感染应用广谱抗生素，积极预防并发症的发生，合并肺栓塞应用肝素抗凝。
1.5 结果。经积极治疗，大部分患者心功能得到改善，心慌、胸闷及呼吸困难得到缓解。2例产前患者，纠正心衰后，给予剖宫产终止妊娠，产后产妇及新生儿情况良好。16例患者住院天数8-31天，平均18.8天，14例患者痊愈出院，2例死亡（因外院转入合并急性肾功能衰竭）。
2 讨论
2.1 诊断标准。对于PPCM的诊断目前尚缺乏特异性的诊断方法。目前国际公认的标准为2000年美国国立肺血液病研究诊断标准为：①妊娠最后1个月至产后5个月发生的继发于左室收缩功能减低的充血性心力衰竭；②妊娠前及妊娠后无心功能不全史；③无引起心肌病的其他原因；④超声心动图提示：LVEF<45%或MF<30%，或左心室舒张末内径（LAD）大于2.7cm/m2。
中华妇产科杂志和实用妇产科杂志于成都联合召开“妊娠合并内科疾病”专题座谈会制定的围生期心肌病诊断标准[3]：①妊娠前半期无器质性心脏病、高血压或（和）肾炎；②妊娠末期3个月至产后6个月内逐渐或突发心悸、气短或心力衰竭；③心电图示心肌病变，超声心动图发现心室内附壁血栓；④心力衰竭控制后临床症状消失，检查可排除器质性心脏病；⑤窦性心律失常者，再孕时有室上性心律失常或心力衰竭亦属于本病范围。因此，临床诊断必须通过详细了解病史、全面的体格检查并结合必要的辅助检查进行综合判断。
2.2 流行病学。本病的确切的发病率是未知的，据报道PPCM的发病率约为1/1300-1/15000，不同国家和地区的发病率有很大的差异。但是随着心血管诊疗技术的提高以及对本病了解，其发病率有增高的趋势。
2.3 发病机制。PPCM的发病机制尚不清楚，可能与下列因素有关。
2.3.1 病毒性心肌炎。Melvin等[2]认为病毒性心肌炎可能是PPCM的发病基础，他们在患有PPCM的妇女的心室的活组织切片检查发现淋巴细胞浸润，大量心肌细胞水肿、坏死及纤维化；本着这个假设，Felker等[3]描述在诊断为PPCM的患者中有62%的患者患有心肌内膜炎，而Midei等[4]报道PPCM患者心肌内膜炎的发生率高达76%。因此有些学者认为PPCM可能与病毒感染有关。
2.3.2 自身免疫因素。也有学者认为PPCM的发生与集体的自身免疫因素有关。有学者[5]在PPCM患者血清中可以检测到抗核抗体（ANA）、抗纤维抗体（AFA）等一系列自身抗体，说明免疫激活和炎症因子可能在PPCM的病理生理方面起了一定的作用。
2.3.3 有学者认为与一些高危因素有关。①高龄孕产妇；②多次妊娠、双胎或多胎；③子痫前期；④肥胖；⑤黑人种族；⑥慢性高血压；⑦营养不良及精神高度紧张。本组病例中高龄孕产妇占25%，她们大部分是农民且经济条件欠佳，血压升高占18%，多产及双胎也占有一定的比例。
2.4 治疗。
2.4.1 基本治疗。①卧床休息，保证充足的睡眠；②加强营养，低盐饮食；③改善心肌代谢，静脉滴注1，6-二磷酸果糖、辅酶A和ATP等。
2.4.2 急性心力衰竭的治疗。①绝对卧床休息，间断低流量吸氧；②利尿，利用呋塞米20mg，静脉注射，每天2-3次，同时加用螺内酯20mg，每天2-3次，以减轻或避免水电解质紊乱。③强心，由于PPCM的心脏常明显增大，心肌受损严重，对洋地黄耐受差，容易中毒，一般选用快速洋地黄制剂，增强心肌收缩力。首选毛花甙丙（西地兰），0.4mg加50的葡萄糖20ml缓慢静注，2-4小时可重复使用0.2mg，总量达24小时1mg，多可控制病情。④对于产后患者可给予AECI及β受体阻滞剂，以降低心脏的前后负荷，预防和延缓心力衰竭的发生。但孕妇应用AECI可能导致胎儿畸形和胎儿急性肾功能衰竭，在孕期应尽量避免使用；β受体阻滞剂有减少期待血流，引起胎儿生长受限的不良作用，故在产前的PPCM治疗时，仅应用于妊娠晚期，并尽可能小剂量较为安全；⑤对于伴有心脏附壁血栓的患者，首选肝素抗凝，孕期使用抗凝剂时，应注意出血倾向以防止产后出血。
2.4.3 产前处理。产前严密监测胎儿宫内情况，积极控制心衰后立即终止妊娠，凡是有有产科剖宫产指证后心功能Ⅲ及以上的患者均应行剖宫产终止妊娠。
3 预后及预防
3.1 预后。预后主要取决与心脏能否恢复到正常大小：第一次发生心衰时，经过积极治疗后临床症状、体征消失，心脏迅速缩小到正常，而未增大者预后较好，约50%可以再次妊娠[3]；而对于心脏从未缩小，心衰症状未能很好控制者，预后极差，不能再次妊娠。
3.2 预防。积极宣传计划生育，防止多产、多胎；加强营养，补充足够的蛋白质和大量的维生素；预防孕期并发症；避免再次妊娠，应采取避孕和绝育措施。
参考文献
[1] 曹泽毅,主编.《中华妇产科学》（第二版）上册，北京：人民卫生出版社，2004.11，525-527
[2] 罗瑞星.围生期心肌病42例临床观察[J].中国实用医药,2010(11)：112-114
[3] 霍超瑞.围生期心肌病发病相关因素及检测手段的研究进展[J].实用心脑肺血管病杂志,2008(02)：87-89
[4] 沈流燕,汪静.围生期心肌病的发生与诊断及治疗[J].现代医药卫生,2010(19)：53-55
[5] 程协慧,刘爱.围生期心肌病32例临床分析[J].中国社区医师(医学专业),2010(23)：102-104