【关键词】纤维化
【中图分类号】R56 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）11-0554-01
2008～2009年，笔者收治特发性肺纤维化（IPF）患者11例，现分析报告如下。
1 临床资料
11例患者中，男8例，女3例，年龄42～64岁；发病就诊为2个月～2年，均符合2000年ATS/ERS/ACCP发表的IPF诊断治疗国际共识的诊断标准，其中7例行纤支镜肺活检（TBLB），其余4例临床表现，胸片或CT均极典型，且经过多种检查，排除了类似IPF的疾病（如药物中毒、环境接触、胶原血管病性疾病、结节病、结核病、肿瘤等）。11例均有进行性呼吸困难。活动后加重。以呼吸困难为唯一表现者8例，伴干咳8例，反复低热2例，乏力、关节疼痛3例。查体，velcro罗音11例，杵状指10例，紫绀8例。辅助检查：11例中血沉加快8例，类风湿因子弱阳性2例。11例均有不同程度的低氧血症和弥散功能障碍，其中8例肺功能为限制性通气功能障碍，3例为混合性通气功能障碍。胸部X线检查：2例两肺呈磨玻璃样，3例呈弥漫分布的蜂窝状改变，4例见轻重不等的弥漫性网状，结节状阴影，以双下肺及肺周边为重，以网状为主。2例胸片检查正常，经HRCT检查证实。11例均行HRCT检查见不规则线样改变，伴有囊性小气腔，病变分布呈新月形，多出现在背部周边部位。3例见纵隔淋巴结增大。7例行纤支镜肺活检，其中4例见肺泡壁轻度增厚，中性粒细胞浸润，3例见肺泡间隔明显增厚，胶原纤维增多，透明性变，炎性细胞以淋巴细胞为主。6例行纤支镜肺泡灌洗，其中4例肺泡灌洗液（BALF）中性粒细胞增多，2例淋巴细胞增多。
2 结果
初期均用激素治疗，2例自觉症状好转，但体征及胸片HRCT无变化。3例死亡。其余4例用激素治疗效果不好，加用细胞毒类药物（硫唑嘌呤或环磷酰胺）抗氧化剂（富露施泡腾片）及中药治疗，症状仍不好转，2例放弃治疗。
3 讨论
IPF是慢性间质性肺疾病原因不明类中的一种，也是特发性间质性肺炎（IIP）的一种类型，临床表现为进行性呼吸困难，伴有刺激性干咳，胸部X线片显示双中下肺野弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍，病情一般持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。2000年以来己明确IPF的组织病理表现为寻常型间质肺炎（UIP）的表现，所以肺组织病理检查是IPF确诊的主要手段，TBLB 对间质性肺疾病的诊断有限制，其中不能确诊者90%开胸活检可确诊。HRCT检查对IPF有诊断价值，有利于发现早期病变，并更清晰地显示胸片上看到的毛玻璃影、结节影。肺泡腔和间质内的模糊影为细胞成分增多所致，而网状结节则是纤维化的结果。HRCT还可引导活检部位，以获得满意的组织标本。本组11例均用激素治疗，只有2例症状缓解。细胞毒类药物及抗氧化剂有可能成为治疗IPF的有效药物，但疗效仍在探索中。对于肺功能严重不全，低氧血症持续迅速恶化，但不伴有严重并发疾患且年龄小于60岁的患者，可考虑行肺移植。
参考文献：
[1] 朱元珏，陈文彬，等.呼吸病学.北京：人民卫生出版社，2003；1071—1081