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1例气管嗜酸细胞腺瘤

时间:2022-05-09 15:15:02 浏览次数:

嗜酸细胞腺瘤是由Jaffe于1932年提出,早期被用来描述唾液腺的一种肿瘤。嗜酸细胞腺瘤可发生于全身各个器官,肾脏、唾液腺和甲状腺等常见,气管支气管、甲状旁腺、垂体、泪腺等罕见。临床症状不典型,诊断主要依靠病理活检加免疫组化分析,治疗以外科手术为主,预后良好。现将我院2015年12月诊治的一例气管嗜酸细胞腺瘤,并复习相关文献,总结如下。

1 临床资料

患者男性,80岁,汉族,患者因咳嗽咳痰、胸闷、气紧加重入科治疗。患者既往有40+年的吸烟史,查体可闻及吸气相高调哮鸣音,左胸明显。检查提示肿标无异常,胸部CT示:①慢支炎、肺气肿,肺大泡形成,双肺散在纤维条索影,②气管下段后壁局限突起物,分泌物可能,其他待排。肺功能示患者存在中-重度阻塞性通气功能障碍,大气道气流重度受损,小气道气流中-重度受阻,肺功能中-重度受损,支气管舒张试验阴性,气道可逆性小。予以抗感染、解痉平喘等治疗后,患者症状缓解不明显,于2015年12月17日在局麻下行纤支镜检查,术中见:气管隆突12点至1点方向可见局部数个结节样新生物隆起,黏膜肿胀、肥厚,表面凹凸不平,质软,见图1、图2。术中给予刷片、灌洗及氩气刀治疗。病理活检提示:气管表层黏膜下见数个腺体,细胞嗜酸,形态符合气管嗜酸细胞腺瘤,间质慢性炎症,免疫组化提示:突触素(Syn)(-),嗜铬素A(CgA)(-)。诊断意见:气管嗜酸细胞腺瘤。术后予以止血、抗感染等处理,症状缓解出院,并定期随访中,见图3。

图1 CT提示气管隆突突起物

图2 纤支镜所见及氩气刀治疗后

图3 病理活检(HE染色)

2 讨论

2.1关于本病 气管嗜酸细胞腺瘤是指主要或几乎全部由胞质内含有丰富的嗜伊红颗粒的上皮细胞组成的一种原发良性肿瘤[1],1973 年由 Fechner 和 Bentinck[2]首次报告,目前国内外文献报道极少。

2.2临床特点 嗜酸细胞瘤生长缓慢,因此在肿瘤较小的早期几乎无特殊不适。当肿瘤阻塞超过75%或者管腔直径<1 cm时,才出现症状且不典型,易误诊为慢性支气管炎、支气管哮喘、肺炎和支气管扩张等。据统计[3],常见症状为咳嗽咳痰、喘息气促、咯血,而不常见为哮鸣音及湿罗音,而呼吸困难随体位改变而加重或缓解是其公认的特征性表现。影像学方面,胸部X线价值不大,主要是由于气管支气管前后有纵隔组织、软组织和骨骼肌影的重叠。普通胸片可间接反映一些征象,如肺不张、阻塞性肺炎、纵隔或肺门增宽。CT/MRI可以直接从横断面观察肿瘤大小和周围组织的关系及纵隔淋巴结转移的情况,纤支镜检查不仅可直观、清楚观察到肿瘤大小、部位、形态及表面情况,还可进行刷片、活检,必要时可摘除肿块,到达检查和治疗双重目的。

2.3疾病诊断 当患者出现反复咳嗽、咳血、喘息等不适时,以及抗感染、解痉平喘等治疗效果不佳时,应该警惕本病的存在,可进一步行CT/MRI或纤支镜检查。目前纤支镜活检加免疫组化分析是确诊最重要的手段。光镜下全部肿瘤组织由嗜酸细胞构成,胞质内含有大量嗜酸性颗粒,无病理性核分裂,电镜下不见神经内分泌颗粒,免疫组化提示神经内分泌标记(S-100、NSE、Syn、CgA 及 CK)阴性[4]。

2.4鉴别诊断 ①肺嗜酸细胞类癌(OCTL)[5]以前认为二者是同种疾病,一般有完整的包膜,瘤细胞大小相对一致,少有细胞异型性、核分裂和坏死,无局部浸润和远处转移。但近年来研究显示二者存在明显差异:本病免疫组化嗜酸细胞腺瘤神经内分泌标记阴性,电镜下可见肿胀线粒体,但不见神经分泌颗粒。②肺颗粒细胞瘤:一般也为孤立性肿块,但肿块体积较小,淡黄色,无包膜,胞质呈嗜酸性颗粒状,鉴别主要靠免疫组化,S-100蛋白强阳性,NSE、Syn、CgA及CK阴性。③细支气管肺泡癌:细胞可以呈嗜酸性,但肿瘤常沿肺泡壁呈浸润性生长,边界不清,癌细胞异型性明显,核分裂象多见,间质血窦不明显,免疫组化CK7、TTF1常阳性,电镜下不见神经分泌颗粒,而可见髓鞘样小体。④低分化鳞癌:有时鳞癌胞质可以出现嗜酸性变,但癌细胞之间黏附紧密,可见细胞间桥及角化,癌细胞异型性大,核分裂象多见,免疫组化CK 弥漫阳性,而神经内分泌标记阴性。

2.5疾病治疗与预后 原发性气管支气管肿瘤临床比较少见,约占呼吸系统肿瘤1%~2%,其中约90%是恶性。一般认为,一旦发现气管支气管肿瘤,只要无禁忌症,都应早期手术治疗,手术原则为彻底切除病变,解除梗阻,尽可能保留正常组织,术后随访[6]。由于肿瘤几乎不浸润及远处转移,因此预后良好,复发及恶化可能性极低。

参考文献:

[1]Xiao GQ,Pertsemlidis DS,Unger PD.Functioning adrenocortical oncocytoma:A case report and review of the literature[J].Ann Diagn Pathol,2005,9(5):295-297.

[2]Fechner RE,Bentinck BR.Ultrastuctre of bronchial oncocytoma[J].Cancer,1973,31(6):1452-1457.

[3]罗泽如,冯素玲,等.原发性气管支气管良性肿瘤14例临床分析[J].实用医学杂志,2008,24(5):782-783.

[4]高轶,付圣灵,等.支气管嗜酸细胞瘤一例[J].临床外科杂志,2013,21(3):235.

[5]卢洪胜,李艳,等.肺嗜酸细胞类癌临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2006,22(1):27-31.

[6]张哲,侯宝良,等.22例原发性气管肿瘤的诊断与外科治疗[J].中国胸心血管外科临床杂志,2009,16(1):19-21.

编辑/肖慧

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